Medizinische Fakten zum Untergang der Muskelfasern

Bei Muskeldystrophie Duchenne wird das Muskelstrukturprotein Dystrophin genetisch bedingt nicht gebildet. Im Gegensatz dazu, wird bei der milder verlaufenden Muskeldystrophie Becker‐Kiener das Dystrophin wenigstens in geringerer Menge gebildet.Der Dystrophinmangel führt mit der Zeit zum Untergang von Muskelfasern, zum Ersatz durch Fett- und Bindegewebe und somit zur Beeinträchtigung der Kraft. Dieser Kraftverlust wird zumeist erst festgestellt, wenn etwa 40% der Muskelfasern zerstört sind.

Quelle: Wikipedia Muskeldystrophie Duchenne

Den Wunsch des Betroffenen, die geschwächte Muskulatur durch Kraft-Übungen und Kraft-Training zu verbessern, kann sehr leicht auch bewirken, dass die verbleibende Muskulatur schneller abgebaut wird.

Die Gefahr, diesen Abbau zu beschleunigen ist besonders groß

Es gibt Untersuchungen, welche gezeigt haben, dass die Muskulatur bei Überlastung bei Muskeldystrophie Duchenne schneller abgebaut wird.
Für die Ursache gibt es verschiedene medizinisch begründete Erklärungen.

Es ist leicht vorstellbar, dass Fasern eines geschwächten Muskels bei gleicher täglicher Beanspruchung mehr leisten müssen als gesunde Muskelfasern. Da die neuromuskuläre Erkrankung fortschreitet, und Muskelfasern dabei weniger werden, ist das Risiko einer verstärkten Schwächung bei gleichbleibenden Tätigkeiten/Bewegungen über die Zeit immer größer. Die Warnzeichen, dass der Muskel an seiner Leistungsgrenze arbeitet, zeigen sich durch Muskelkater, Krämpfe, rasche Ermüdung. Die Folge ist, dass der Dystrophiker seine Tätigkeiten einschränkt und sich weniger bewegt. Doch jedes Gelenk, was nicht bewegt wird, versteift.

Aus dem Gesagten ergibt sich, dass ein kranker Muskel weder zu wenig noch zu viel beansprucht werden darf, wobei es hierbei vor allem um den Kraftaufwand geht.

Unser Ziel muss es deshalb sein, diesen Anspruch im Gleichgewicht zu halten, also die Beweglichkeit des Muskels durch einen niedrigen Kraftaufwand möglichst lange zu erhalten.

Diese Bedingung erfüllt unser Nullkraft-Joystick mit quasi Weglosigkeit

Aus der Praxis

In unserer über 20 jährigen Versorgung mit Sondersteuerungen haben wir immer wieder erlebt, das geringe Beweglichkeit bis zu 10mm in den Fingern vorhanden war, aber die Betätigungskraft (20g) für den Betätigungsweg eines Joysticks bei Dystrophie zu groß war, und deshalb  von der Hand zur Lippen-/Kinnsteuerung gewechselt werden musste.

Bedauerlicher Weise werden dadurch die Finger für aktive Betätigungen aufgegeben.

Hier gibt es eine Lösung:

Vor 6 Jahren ist Wolfgang (Muskeldystrophiker Duchenne ) an uns herangetreten, seine 22 Jahre alte Lichtschrankensteuerung (ohne Kraftaufwand) an seinen zunehmend geringer werdenden Steuerweg anzupassen.

Hierzu sein Bericht.

An Wolfgangs historische Handschale (seit 1988 im Einsatz) wurde eine moderne Infrarot (IR)Lichtschranke zur Wegmessung angebaut. Die Wegmesssignale der Lichtschranke wurden durch die AWE der Wergen-Steuerung aufbereitet.
Die Software wurde um die Funktion dieser Ansteuerungsart (Eingabe) erweitert. Jede Ansteuerart hat andere Sicherheitsaspekte. Unter anderem ist die Übersteuerung des Lichtsensors durch den hohen IR-Anteil vom Sonnenlicht zu berücksichtigen, um die Kontrolle über den Rollstuhl zu gewährleisten. Die Signalaufbereitung durch ISS-Funktion (Verarbeitung) und die Ausgabe für Rollstuhl / Computer ist bewährt und bleibt.

Was ist das Kunststück

Erfolglose Versuche mit Steuerungen ohne Kraftaufwand und mit quasi Weglosigkeit hat es sicher in der Vergangenheit viele geben. Selbst die präzise kraftlose Wegmessung, wie sie hier mit Hilfe einer analog Infrarot (IR) Lichtschranke durchgeführt wird, ist allgemein bekannt. Eine bildgebende Auswertung (Kamera) könnte hierzu ebenso eingesetzt werden.

Das entscheidende Kunststück ist die verfeinerte Auswertung des Steuersignals. Hier ist die 20 jährige Erfahrung von Wergen-System-Technik mit Steuerungen bei Spasmus, Athetose und Ataxie nützlich. Es gilt zu berücksichtigen, dass das Problem unvorhersehbarer zittriger oder fahriger Bewegungen bei quasi Weglosigkeit Steuerungen und großen Wegen im Falle der Cerebralen Bewegungsstörung dasselbe ist.

Ein Beispiel dazu:
Bei dem Versuch, über den ausgestreckten Finger ein weit entferntes Ziel ohne Zittern anzuvisieren, erleben wir, was es heißt, mit 3mm Steuerweg (quasi Weglosigkeit) ohne kraftaufwand zu steuern.
Aus solchen unvorhersehbaren zittrigen Bewegungen holt das Wergen-ISS den Trend heraus und ermöglicht auf diese Weise das ruhige und sichere Fahren.

Dass bei 3mm Weg die Ruhelage sicher gefunden wird, und der Rolli nicht ruckartig durch die Gegend schießt, ist nur mit unserem Trendfilter ISS möglich.

Der „quasi weglose“ Nullkraft-Joystick

In jeder Richtung:

•   Ohne Kraftaufwand:                                            0 g
  
•   quasi Weglosigkeit:    3 mm Weg in jeder Richtung
•   Auflösung:                 255 Stufen in jeder Richtung
  
•   Ruhelage:                                          immer sicher
  
•   Trendfilter:                                           Wergen-ISS
  

PS.: Steuern mit Weglosigkeit (ohne Bewegung) ist nicht möglich, daher „quasi Weglosigkeit“

„ohne Kraftaufwand“ bedeutet, dass die Steuerung (Joystick) keine zusätzliche Steuerungs-Kraft benötigt (siehe im Video die hängenden Finger von Wolfgang).

Diese Steuerung ist seit 2010 im praktischen Einsatz und kann an alle Rollstühle am Markt angeschlossen werden.

Die hier beschriebenen Innovationen Ansteuerungsart der Firma Wergen-Systemtechnik ist nicht nur zum Fahren sondern ebenso zum Schreiben und Sprechen in einzigartiger Qualität und Geschwindigkeit geeignet!

Alexander (SMA Typ 1) erste Testfahrt mit dem 
                konkurrenzlosen "quasi weglosen" Nullkraft-Joystick.

Noch Fragen? Unter  Tel. 0171 – 21 0 74 64 sind wir gerne für Sie da.

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